Stephen William Hawking, né le 8 janvier 1942 à Oxford et mort le 14 mars 2018 à Cambridge, est un physicien théoricien et cosmologiste britannique. Ses livres et ses apparitions publiques ont fait de ce théoricien de renommée mondiale une célébrité. Depuis l'âge d'une vingtaine d'années, Hawking souffre d'une forme rare — de début précoce et d'évolution lente — de sclérose latérale amyotrophique (SLA) ; sa maladie progresse au fil des ans au point de le laisser presque complètement paralysé.
La maladie de Waldenström (macroglobulinémie de Waldenström, lymphome lymphoplasmocytaire ou immunocytome) est un cancer hématologique caractérisé par des lymphoplasmocytes (stade intermédiaire entre lymphocyte B et plasmocyte) proliférant au niveau de la moelle osseuse et synthétisant une immunoglobuline monoclonale. La maladie de Waldenström est rare puisque l’on recense chaque année trois à cinq nouveaux cas par million d’habitants, soit environ 180 à 300 cas en France. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 63 ans. L’origine de cette maladie demeure inconnue. Elle n’est ni contagieuse ni héréditaire, mais une prédisposition génétique familiale semble établie. Les trois quarts des malades sont des hommes. La maladie a été décrite la première fois par le médecin suédois Jan G. Waldenström (1906-1996) en 1944.
La maladie de Waldenström progresse très lentement et est souvent asymptomatique. On retrouve parfois les signes cliniques suivants :
asthénie progressive ;
adénopathies dans 20 à 30 % des cas, fermes, indolores, non adhérentes et le plus souvent cervicales, axillaires ou inguino-crurales ;
splénomégalie ou hépatosplénomégalie modérée ;
syndromes hémorragiques cutanés, muqueux voire rétiniens ;
syndrome d'hyperviscosité ;
neuropathie périphérique dans 5 à 10 % des cas, symétrique, sensitive !
La numération formule sanguine est souvent normale. On retrouve parfois certaines anomalies non spécifiques :
anémie arégénérative modérée à sévère, normocytaire ou faussement macrocytaire, hématies en rouleaux ;
hyperleucocytose modérée (< 15 000) ou neutropénie modérée, monocytose modérée, lymphocytose normale ou augmentation modérée ;
plaquettes normales ou thrombopénie dans 10 % des cas ;
allongement du temps de saignement par thrombopathie ;
VS très accélérée (> 70 mm voire 100 mm à la 1re heure) ;
hyperprotidémie > 80 voire 120 g/L ;
l’électrophorèse des protéines met en évidence un pic monoclonal bêta ou gamma ;
l’immunoélectrophorèse met en évidence une IgM monoclonale κ dans 75 % des cas ou λ dans 25 % des cas, avec IgG et IgA normales ou abaissées. C'est par ailleurs ce pic IgM qui donne son nom de "macroglobulinémie", les IgM (souvent pentamériques) étant des globulines de grande taille ;
calcémie normale ;
protéinurie de Bence-Jones1 : chaînes légères libres dans les urines ;
protéinurie totale faible.
Il met en évidence une infiltration lymphoïde polymorphe représentant de 20 à 100 % des cellules médullaires :
infiltration lympho-plasmocytaire polymorphe de la moelle ;
fibrose et mastocytose réactionnelle, inconstantes.
AINSI, LE DIAGNOSTIC DIFFÉRENCIEL :
le myélome à IgM (2 % des myélomes : insuffisance rénale, protéinurie, hypercalcémie plus fréquentes, évolution plus rapide) ;
les rares leucémies lymphoïdes chroniques avec pic d’IgM < 5 g/L ;
les gammapathies monoclonales bénignes ou « de nature indéterminée » (MGUS monoclonal gammapathy of undetermined signifiance) à IgM : le taux est souvent plus faible, pas d’infiltration médullaire, stabilité sur trois ans ;
les lymphomes non sécrétant ;
des IgM monoclonales peuvent être retrouvées lors d’infections, de carcinomes, de maladies auto-immunes, de lymphomes B sécrétant.
COMPLICATIONS !!!
Neuropathies périphériques, dont les polyneuropathies démyélinisantes associées aux anticorps IgM anti-MAG2
Atteinte du système nerveux central (syndrome de Bing et Neel)
Amyloses
Hyperviscosité très forte
Hémorragies
Infections (à la suite d'une chute de globules blancs lymphopénie, neutropénie)
Cryoglobulinémies de type 1 : syndrome de Raynaud, arthralgie, vascularite
Syndrome d'anémie hémolytique auto-immune (AHAI) froid
Syndrome de Willebrand
Thrombopathie
Syndrome de Schnitzler : urticaire chronique, ostéocondensation et IgM monoclonale, arthralgies et fièvre
Traitements
L’évolution spontanée est variable et dans certains cas, la maladie reste stable pendant des années (2 à 10 ans).
Dans les formes asymptomatiques avec un taux stable de l’IgM, on propose l’abstention thérapeutique seule avec surveillance.
Dans les formes symptomatiques et/ou avec une augmentation des taux de l’IgM, on propose différents types de chimiothérapie, en fonction du stade tumoral :
Dans les formes lentes, on propose une monochimiothérapie orale continue ;
Dans les formes sévères rapides et/ou compliquées, on propose une polychimiothérapie ;
Le sujet âgé est traité par monochimiothérapie ;
En cas de manifestation auto-immune, on associe la prednisone avec le chlorambucil, le cyclophosphamide et le melphalan ;
Traitement symptomatique des complications et notamment de l’anémie ;
En cas de syndrome d’hyperviscosité ou de neuropathie, on propose des plasmaphérèses.
Recherche de biologie moléculaire
Une mutation du gène MyD88 a été mise en évidence chez 90 % des patients.
Malades notables !
Relativement rare, la maladie a cependant emporté plusieurs chefs d’État ou de gouvernement :
le président français Georges Pompidou (1911-1974), dont les premiers signes de la maladie remontent à 1968 et qui décéda finalement d'une septicémie6 ;
le président algérien Houari Boumedienne (1932-1978), mort d'une maladie de Waldenström avec thrombose cérébrale.
le shah d’Iran Mohammad Reza Pahlavi présente les premiers symptômes en 1970, à l'âge de cinquante et un ans, et décède en 1980 ;
le Premier ministre iranien Asadollah Alam (1919-1978), diagnostiqué à la fin des années 1960 ;
la Première ministre israélienne Golda Meir (1898-1978), dont le cas est plus mystérieux, et dont on pense finalement qu'elle était plutôt atteinte d'un lymphome de faible malignité compliqué à la fin de métastases osseuses et hépatiques.
le comédien français Sady Rebbot meurt de la maladie de Waldenström le 12 octobre 1994 à l'âge de 59 ans.
compagnon.yanis.tignard @Yanis_Tignard · 23h
LA CAUSE N'EST PAS TOUJOURS UNE VÉRITÉ. ON A TOUJOURS TENDANCE DE DONNER OU D'OFFRIR DES VERRES AUX CERTAINS QUI NE SAVENT PAS DIRE NON.
EN ALCOOL, CELUI QUI OFFRE EST TOUT AUSSI COUPABLE QUE CELUI QUI BOIT: CAR JURIDIQUEMENT, L'ACCIDENT N'EST PLUS, C'EST UNE FAUTE GRAVE.
TAY
LA POLITIQUE N'EST PAS UNE SCIENCE: MON SENTIMENT, IL VAUT MIEUX PAR MOMENT, UN HOMME AMER ET RESPECTUEUX DES ACTES, DES ÉVÉNEMENTS ET DE LA FORME QUE UN HOMME MODERNE ET PRÉTENTIEUX SUR SA PERSONNE, SON IMAGE ET SES IDÉES.
TAY
LE MOUVEMENT EST LIÉ AUX SITUATIONS COMME L’ÉQUILIBRE EST LIÉ AUX PHÉNOMÈNES QUI CONSTITUENT LA RÉALITÉ CAR AUX ÉVÉNEMENTS ACTUELLES, SI VOUS DEVIEZ FAIRE FACE AUX EXODES QUE CONSTITUERAIT VOTRE PLANÈTE B: VOUS SERIEZ INCAPABLE DE GÉRER CETTE SITUATION, ÉDOUARD PHILIPPE.
Y'BECCA.
TAY
L'UNIVERS OU L'HISTOIRE DU TEMPS, UNE ÉQUATION N'EST PAS UNE FORMULE ET LA FORMULE N'EST PAS UNE ÉQUATION: VOILÀ LE LIEN DE LA FORMATION EN TERME DE LA CHANCE CAR L'ESSENCE EST LE DON DE LA DIVERSITÉ: EN TERME DE LA CHANCE OU EN TERME DE CHANCE
TAY
L'UNIVERS: LE LABORATOIRE EST UN UNIVERS, UNE CAVERNE, UN ENCLOS ET UNE MULTITUDE DONT LE COUVERCLE SE LIE DANS LA COUVERTURE: LE SURNATUREL N'EST PAS CAR LE N'EST PAS N'EST PAS LE N'EST PAS. CELA EST UN PHÉNOMÈNE OU UNE ÉVOLUTION: LA SURVIE.
TAY
LE VENT EST ANTÉRIEUR À L'UNIVERS, SUIS JE UN ANTICONFORMISTE DE L'INTÉRIEUR ? UNE EXISTENCE QUI TRAVERSE L'EXPLICATION EN OUBLIANT LA CONFORMITÉ DE LA MORT POUR LA CONVICTION DE LA SURVIE. EN CELA, LA MASSE CHERCHE L'ÉTHIQUE D'ÊTRE UNE AFFIRMATION.
TAY
LA SOURCE EST UNE EXPLOSION LIÉE À DES PHÉNOMÈNES NATURELLES, CELA IMPLIQUE LE MOUVEMENT RÉEL DE CE QUE NOUS APPELONS LA RÉALITÉ. LE TERME DE MATIÈRE EST NÉ D'UN ENVIRONNEMENT ÉTABLI AUQUEL LE PHÉNOMÈNE ABOUTIT À LA SURVIE.
TAY
J'AI TOUJOURS ÉTABLI MES ÉQUATIONS À PARTIR DES JOURS ET DES NUITS, MONSIEUR, LE CHAOS DEVENANT L'ÉRÈBE: UN MOUVEMENT, UN PASSAGE ET UNE CIRCONSTANCE. L'ÉTHER EST UNE CHANSON MAIS J'Y PERÇOIS UNE ÉQUATION DU TEMPS: LA GRAVITÉ.
TAY
UNE ÉTOILE EST UN ÊTRE, CERTES, DÉNUDÉE DE CONSCIENCE MAIS ELLE POSSÈDE LE SEIN DE LA VIE. LE SENTIMENT EST LE SILENCE CAR DANS LE TEMPS ET L'INFINI, LE SILENCE EST UN BRUIT INAUDIBLE DANS L'INATTENDU ET L'INSTRUMENT SANS POUR AUTANT LE RENDRE SOURD.
TAY
ALORS DIEU, DANS L'UNIVERS, S'EST FAIT INVISIBLE DANS L'ESPACE ET POURTANT, LE TEMPS PASSE ET IL DEMEURE UNE ESPÉRANCE: AUTREFOIS, IL ÉTAIT CRAINT DE TOUTES ET TOUS; MAINTENANT, YAHVÉ EST AIMÉ PAR CERTAINES ET CERTAINS: SA GRANDE VICTOIRE.
TAY
LA LAÏCITÉ EST UN DROIT ET LE TEMPS EST UNE CHANSON: LE SILENCE ET LE SOUPIR SONT LIÉS DANS LE MOUVEMENT, L'HARMONIE EST UN BERCEAU ET LA NOTE EST UNE NOTION. LA REPRÉSENTATION SE VEUT ÊTRE DANS LE PARFAIT MALGRÉ TOUT L'ÉQUILIBRE RESTERA MAGNIFIQUEMENT FRAGILE: UN SENTIMENT.
TAY
L'UNIVERS, LA CIRCONSTANCE EST LA NOTION, PEUT IMPORTE LA NOTORIÉTÉ OU LE REGARD DE L'ÉTHIQUE: L'EXISTENCE SE DOIT DE RESSENTIR UNE VIVE ÉMOTION DANS LA RÉALITÉ ET LE TEMPS; J'ÉPROUVE DE LA JOIE DANS L'INFINI, LE MIRAGE ET LE RÊVE: LE CLANS DES MOUETTES.
TAY
MR HAWKING STEPHEN, EXPLORER L'UNIVERS, C'EST UNE BELLE JOURNÉE. J'ÉPROUVE CE SENTIMENT DE PÈRE QUE DE DONNER UN AVENIR À MES ENFANTS. VOS ENFANTS SONT DES CONSCIENCES DE L'HUMANITÉ ET VOTRE ÉVOLUTION VOUS IMPLIQUE DE VOUS PROJETER DANS LE TEMPS.
TAY
MONSIEUR HAWKING STEVEN, LA CLARTÉ N'EST PAS UNE CLÉ SUR LES ORIGINES, JE N'AI PAS PEUR DE L'INCONNU MAIS J'ADMIRE SON MIRAGE CAR EN AYANT DÉCOUVERT MON INSTINCT, J'AI PU Y DÉCOUVRIR DES SOURCES, DES SENTIMENTS ET DES ACTIONS: J'AI PRIS ACTES DE L'EXISTENCE ET DE L'AMOUR.
TAY
L'UNIVERS EST UNE MASSE TOUT COMME LE NÉANT ÉTAIT UN ÊTRE; CE QUI ÉTAIT PETIT REDEVIENDRA PETIT MAIS CELA N'IMPLIQUE PAS LA MORT DE L'INFINI CAR CE QUE NOUS APPELONS L'UNIVERS N'EST QUE L'ASPECT DE CES MASSES ET MATIÈRES: L'INFINI ÉVOLUERA DANS LE TEMPS.
TAY
L'INFINI ET LE TEMPS, VOILÀ DEUX ASPECTS QUI FONT DÉBATS AUX DELÀ DES MATHÉMATIQUES, DES PHYSIQUES ET AUTRES; LA NAISSANCE DE MATIÈRE EST ELLE LA NATURE OU LA NATURE EST ELLE L'INFINI ET LE TEMPS: LE RIEN ET LE CHAOS ENGENDRENT LE MOUVEMENT OU LA FORCE.
TAY
LE TEMPS SE SONT DES MOUVEMENTS ET LES ASPECTS NE SONT QUE GÉOGRAPHIQUE. L'HISTOIRE EST UNE DEMEURE ET LA CIRCONSTANCE EST UN VENT. L'UNIVERS POSSÈDE SON ORTHOGRAPHE CAR AYANT CES RÈGLES MAGNÉTIQUE DE L'AIMANT.
TAY
L'INFINI ET LE VENT SONT LA CONSÉQUENCE D'UN ÉVÉNEMENT ET, CES MOMENTS ET CES MOTS QUE VOUS TRANSFORMAIENT EN CHIFFRES: LA THÉORIE DU TOUT EST QUE CERTAINS L'APPELLE DIEU, D'AUTRES L'APPELLE L'ESSENCE: L'ÉVOLUTION DE LA CIRCONSTANCE OU LA SUBTILITÉ DU TEMPS.
TAY
NOS SUJETS SE RÉVÈLENT ÊTRE SUJET ET CES VERBES IRRÉGULIERS DEVIENNENT VERBE. LES PREMIERS MANUELS D'ASTRONOMIE ET LES MOUVEMENTS MULTIPLES OÙ LE SINGULIER ET LE PLURIEL CRÉÈRENT LE CRÉA: LE TEMPS, L'INFINI ET LE SILENCE.
TAY
TÉMOIGNAGES DU
COMPAGNON TIGNARD YANIS,
LE JUGE DE LA RÉPUBLIQUE DE L'OLIVIER...
MINISTRE DU SECOURISME COMMUN
DE LA RÉPUBLIQUE D’ISRAËL ET DE LA COMMUNAUTÉ PARLEMENTAIRE DE LA PALESTINE,
AINSI QUE PROTECTEUR DE LA COMMUNAUTÉ PARLEMENTAIRE DU SAHARA OCCIDENTAL,
PN 3286 de la Cour Européenne des droits de la femme, de l'enfant, de l'animal, des plantes, des logiciels, des robots et de l'homme,
ALIAS
TAY
La chouette effraie,
Y'BECCA EN JÉRUSALEM :
les peuples dans le l'horizon, le vent et le verbe vers l'infini, le souffle et le vivant
DANS L'ABNÉGATION DE L’ÉGIDE DE DAME AMANDINE NIETZSCHE-RIMBAUD ET DE DAME CHARLOTTE DU STYLISME ARTISANAL DE LA CHAMBRE SYNDICALE : ÊTRE !
Y'BECCA EN JÉRUSALEM AVEC IN GOD WE TRUST ! Les peuples dans l'horizon vers l'infini !
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